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제목 급성림프구성백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia)
등록일 2014.10.14
내용

[급성림프구성백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia)]


(1) 병리
백혈병은 비정상적인 백혈구 세포의 증식에 의해 일어나는 병적인 상태로, 흔히 말초 혈액에 미분화세포가 나타나며, 정상적인 적혈구와 백혈구, 혈소판의 급격한 감소를 가져와 정상적인 세포에 의해 행해지는 여러 기능의 감소를 주증상으로 하는데, 백혈병 중 급성으로 나타나는 림프계 세포의 증식으로 인한 질환을 급성림프구성 백혈병이라 하고, 우리나라의 소아 백혈병 환자 중 60% 정도를 차지한다.

(2) 증상
최초 증상은 대개 비특이적인 증상인 오심, 무기력, 보채는 양상을 나타내고, 적혈구 세포의 감소로 인한 빈혈, 백혈구 세포의 감소로 인한 많은 감염증세(흔히 걸리지 않는 세균에 의한 감염, 지나치게 잦은 감기, 폐렴 등), 혈소판 감소로 인한 출혈증상이 나타난다.

(3) 검사 소견
백혈병의 진단은 말초 혈액검사상 모세포들의 출현을 통하여 의심할 수 있는데, 골수 천자검사는 백혈병 진단과 형태학적 분류를 위하여 필수적인 검사이며, 발병 초기에 백혈병 세포의 중추신경계 침범 유무가 예후에 중요하므로 뇌척수액검사도 반드시 시행하여야 한다.

(4) 치료
현재 소아 급성림프구성백혈병의 완치율은 70% 정도에 이르고 있으며, 관해유도와 관해유지의 두 단계로 치료하고 있다.

(가) 관해유도(induction of remission) : 관해유도 치료를 위하여 빈크리스틴, 프레드니손(prednisone), 엘-아스파라지네이스(L-asparaginase)의 3가지 약물을 사용하며, 소아 환자의 98%는 4주 정도면 완전관해(관해란 환자의 전신 상태 및 증상, 말초 혈액 검사에서 정상 범주로 회복되고, 골수검사에서 5% 미만의 모세포가 관찰되는 상태. 모세포가 5% 이하로 감소하고 말초 혈액에서 백혈병 세포가 완전히 소멸된 상태를 완전관해라고 한다)에 들어간다.
(나) 관해유지(maintenance of remission) : 관해 상태에서 백혈병 세포를 더욱 줄이기 위하여 항대사제인 MTX, 6-mercaptopurine, 빈크리스틴, 프레드니손 등을 2~3년간 투여하는데, 중추신경계에 대한 백혈병 침범의 예방을 위하여 두개강 방사선 조사(예후 양호군 환자에게는 하지 않음)와 척수강 내에 MTX를 주입하고 있으며, 한편 항백혈병제는 환자의 면역성을 저하시켜 환자들이 쉽게 바이러스에 감염될 위험이 있다.
(다) 재발과 완치 : 백혈병은 어떤 부위에서도 재발될 수 있지만 골수 재발이 가장 흔하며, 백혈병 진단 후 5년 동안 재발이 없어야 완치되었다고 할 수 있다.
(라) 예후 : 소아 급성림프구성백혈병 환자 중 ‘예후 양호군’은 80~90%, ‘예후 중간군’은 60~70%, ‘예후 불량군’은 40~50%의 생존율을 보이고 있는데, 담당의사는 치료를 위하여 보호자들에게 위 병은 완치가능하다는 확신을 가지도록 해주어야 한다. 위 병의 ‘예후 불량 요소’로는 남자 아이인 경우, 말초 혈액 백혈구 수가 100,000/㎕ 이상인 경우, 혈소판 수가 100,000/㎕ 이하인 경우 등을 들 수 있다.

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