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제목 뇌동정맥기형
등록일 2014.07.17
내용 [ 뇌동정맥기형 ]

(1) 뇌동정맥기형(Arteriovenous malformation, AVM)이란 동맥과 정맥 사이에 정상적으로 있어야 할 모세혈관이 없어 혈액이 동맥에서 직접 정맥으로 흐르는 일종의 혈관 기형을 말하고, 뇌혈관의 발생과정에서 원시 혈관망이 동맥, 모세혈관, 정맥으로 분화되는 태생 초기(약 4주)에 유입동맥과 유출정맥 사이에 모세혈관의 발생이 안 되어 생기는 기형으로 알려져 있다.

(2) 발생빈도는 인구의 0.14%에서 발병하고, 10대에서 40대 사이에 호발하며 여자보다 남자에서 더 많이 발생한다고 보고되고 있다.

(3) 뇌동정맥기형의 임상증상으로는 구토, 두통과 같은 뇌압상승 증상과 불안성 운동 실조증, 안구진탕(nystagmus, 무의식으로 일어나는 안구의 주기적 운동을 말하는 것으로, 안구의 움직임과 방향 등에 의하여 율동성, 진자(흔들이), 수평, 수직, 회전, 집산(양쪽 동공이 접근했다가는 멀어지는 것), 잠복(양쪽 눈을 뜨고 있을 때는 일어나지 않으나 한쪽 눈을 감으면 나타나는 것) 등으로 분류), 운동성 전진 및 협동운동 장애 등이 있으나, 환자 중 그 임상증상을 호소하는 환자가 50%정도이고, 10세 이내의 환자에게서는 그 중에서도 약 10% 정도이다. 전신마취 후의 회복 상태에서는 위 임상증상은 잘 나타나지 않는 경우가 있고, 나타난다 하더라도 정도가 애매하면 신경계 이상으로 인한 증상이라고 단정하기 곤란하다. 소뇌 동정맥기형으로 인하여 출혈이 발생한 경우에는 심한 두통, 구토, 경부경직, 뚜렷한 의식장애, 간질, 호흡마비 등의 증상을 보이나, 이는 출혈이 비교적 소량으로 서서히 진행될 경우 발견될 수 있는 것들이고 출혈이 빨리 진행될 경우는 거의 나타나지 아니한다.

(4) 1927년 뇌혈관 조영술이 개발된 후 수술 전 진단이 가능하게 되었으며 최근 자기공명검사(MRI)의 도입으로 수술계획 및 접근법을 결정할 수 있게 되었다. 환자에게 신경학적 이상이 있다면 일단 관찰을 하면서 호흡 및 혈압 등의 활력징후를 검사하고 동공반사검사를 하며, 호흡의 문제가 있으면 산소공급과 기도 유지를 하여야 하고, 임상적으로 뇌출혈을 의심할 만한 소견이 있는 경우에는 뇌 CT 검사나 뇌 MRI 검사를 실시한다. 다만, 실제적으로 2차 진료기관에서 그 검사를 통한 결과를 얻는 데는 통상 2 내지 3일 정도가 소요된다.

(5) 뇌동정맥기형의 경우 동맥의 혈압이 정맥에 직접 전달되어 뇌압이 높아지기 때문에 출혈이 발생할 확률이 높은데, 일반적으로 약 70～80%에서 출혈이 초래된다고 보고되고 있고, 일단 출혈이 발생되면 심한 신경학적 결손과 높은 사망률(약 75%)을 보인다. 아무런 예고 없이 호흡정지가 갑자기 발생하기도 하는데 이는 출혈이 연수부위를 압박하여 생기는 것으로 알려져 있다.

(6) 2차 의료기관에서 뇌출혈을 의심하여 수술을 결정한 경우에는 삭발, 마취, 체위설정 등을 하여 두부절개에 이르기까지 최소한 2～3시간이 필요하다. CT검사를 실시한다면 검사에만 2시간 정도가 소요된다(기사가 외부에 있는 경우에는 기사가 도착하고 기계를 예열하기 위하여 시간이 더 소요될 것이다). CT 검사로 동정맥기형이 확인된 경우에는 항경련제를 쓰면서 관찰하는 보존적 치료방법이 있을 수 있으나 최근에는 뇌출혈이 발생한 경우 기형혈관병소의 전적출술(全摘出術)인 수술적 절제술, 색전술, 방사선(감마나이프) 치료술 등의 수술적 치료방법을 실시하기도 한다. 그러나 언제 발생할지도 모르는 재출혈 등으로 인하여 위험성은 상존한다.
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