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제목 미숙아망막증(未熟兒網膜症, Retinopathy of prematurity)
등록일 2014.10.15
내용

[미숙아망막증(未熟兒網膜症, Retinopathy of prematurity)]


(가) 의의

미숙아망막증은 미숙아의 망막혈관의 이상으로 초래되는 질환군으로 혈관 션트(vascular shunt)와 신생혈관, 그리고 견인망막박리를 일으킨다. 1950년대에 과도한 산소투여가 원인이 될 수 있다 하여 산소투여를 절제한 결과 미숙아망막증의 발생율이 현저히 감소하였으나, 최근에는 미숙아의 생존율이 높아짐에 따라 미숙아망막증의 빈도가 다시 증가하여 지금은 소아 실명의 중요한 부분을 차지한다. 아직까지 예방법이 없으므로 선별검사원칙(screening protocol)에 따라 검사를 하여 미리 발견하고 적절한 치료를 하는 것이 중요하다.

(나) 원인

일차적으로는 망막 자체의 미성숙이 위 질환의 가장 큰 원인이지만, 1951.경 일부 학자(Cambell)가 미숙아망막증과 산소투여가 관련이 있음을 주장한 이래 여러 연구에서 산소가 중요한 요인임이 알려졌다. 1960년대 및 1970년대에 동맥혈가스감시(gas monitoring)에 의해서 미숙아망막증과 동맥산소분압이 관계가 있다는 연구결과들이 발표되었고, 그 후 산소분압과 관계가 없다는 보고도 있었으나, 현재까지도 과도한 산소투여를 피하는 것이 좋다고 알려져 있고, 다만, 미숙아 치료의 적정 산소농도가 어느 정도인지에 관해서는 확립된 이론이 없다. 그러나 산소투여가 없더라도 미숙아 혹은 만삭아에서 망막증이 발생할 수 있으며, 산소투여 이외에도 비타민 E 결핍, 빛에 대한 노출, 반복되는 무호흡증, 패혈증, 수혈, 뇌실내출혈, 호흡곤란증후군 등이 영향을 끼친다고 알려져 있다.

(다) 임상소견

이 질환의 발생시기는 미숙아의 출생시 체중이나 임신 주수의 차이와는 상관없이 일정한 시기, 즉 수태 후 32-34주에 발생하고, 치료가 요구되는 시기(threshold)는 수태 후 약 36-40주이다. 급성 미숙아망막증은 안저영역 또는 혈관병변의 정도에 따라 분류되고 있는데, 안저영역에 따라 3구역(zone)으로 구분하는 분류에 따르면 시신경유두가 있는 1구역(zone I)에 발생한 경우 예후가 가장 좋지 않고 주변 부위인 3구역(zone III)에 발생한 경우 예후가 가장 좋으며, 혈관병변의 정도에 따라서 5단계(stage)로 구분하는 분류에 따르면, 혈관미형성부위와 형성부위의 경계가 명확한 선으로 구분될 경우 1단계, 경계가 띠 모양으로 굵어지고 동정맥 션트가 보일 경우 2단계, 섬유혈관증식이 망막면을 벗어나는 경우 3단계, 부분망막박리의 경우 4단계, 전체망막박리의 경우 5단계로 분류되고, 1단계에서 5단계 쪽으로 갈수록 예후가 좋지 않다.

(라) 진단

예방법으로는 산소의 조심스런 투여, 비타민 E의 투여 및 빛에 대한 노출방지 등이 시도되고 있으나 아직까지 모든 망막증을 예방할 수 있는 방법이 없기 때문에, 일정한 기준에 의한 선별검사를 통한 조기진단이 필요하고, 1997년 발표된 미국 소아과학회, 미국 안과학회의 선별검사의 원칙에 의하면, 출생시 체중이 1.5㎏ 미만이거나 임신 주수가 28주 미만인 신생아의 경우에 생후 4~6주 또는 임신 주수 31~33주경에 망막검사를 받아야 한다는 원칙을 제시하고 있고, 국내 의학교과서에서는 출생시 체중이 1.8㎏ 미만, 임신 주수 33주 미만의 미숙아나 출생 후 산소치료를 6시간 이상 받았던 신생아들은 생후 4~6주에 망막검사를 받아야 한다는 원칙을 제시하고 있다.

(마) 치료

1, 2단계(stage 1, 2)의 경우 저절로 호전되는 경우가 많으므로 특별한 치료가 필요하지 않지만 정기적인 관찰로 3단계(stage 3)로 진행하는지 관찰하여야 한다. 3단계 중 치료가 요구되는 시기(threshold)에 도달한 경우 혈관미형성부위의 망막을 레이저응고치료(laser photocoagulation therapy)나 냉동응고치료(cryotherapy)로 파괴시켜주어야 한다. 레이저응고치료는 냉동응고치료의 효과와 같거나 더 좋다고 알려져 있으며 전신마취 없이 시행할 수 있어 근래 더 선호되고 있는데 유리체출혈, 망막하출혈, 수정체혼탁, 각막화상 등의 합병증이 발생할 수 있다. 질환이 진행되어 망막박리가 된 경우에는 공막두르기(scleral buckle encircling), 수정체적출술, 판분리수술(delamination)을 시행하지만 확실한 효과는 기대하기 어렵고, 망막열공이 생기거나 유리체출혈이 심하면 결과는 더욱 나쁘다.

(바) 예후

1, 2단계(stage 1, 2)의 경우에는 자연적으로 호전되는 경우가 많고, 망막박리가 되지 않은 상태인 3단계(stage 3)의 경우에는 실명이나 나쁜 시력을 가질 가능성이 치료하지 않았을 때는 61.7%, 치료하였을 때는 47.1%정도이며, 특히 1구역(zone I) 부위의 미숙아망막증의 경우에는 실명이나 나쁜 시력을 가질 가능성이 치료하지 않았을 때는 91.7%, 치료하였을 때는 75%로서 치료결과가 좋지 않고, 일부 망막박리상태인 4단계(stage 4)의 경우 레이저응고 치료뿐만 아니라 공막두르기 수술도 같이 시행하고, 전체 망막박리상태인 5단계(stage 5)의 경우 위 치료들 외에 유리체절제술까지 시행하게 되지만 4, 5단계의 경우 시력획득은 20~40% 정도만이 가능하고 약시를 막기는 힘든 것으로 알려져 있다.

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