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제목 스티븐스-존스 증후군
등록일 2014.07.31
내용
(1) 개념

증상이 심한 급성의 피부 및 점막 반응으로 발병은 급격히 일어나며, 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점상 혹은 홍역상 발진으로 시작하여 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져간다. 다수의 수포(물집)를 보이며, 한군데 이상의 점막(구강, 결막, 외음부) 침범을 보이기도 하는 질환이다.


(2) 증상

환자들의 반수 정도에서 비특이적인 전구증상(발열, 무기력감, 두통, 비염, 기침, 설사 등)이 선행되고, 피부증상은 붉은 반점이 종종 홍역과 같은 모양으로 얼굴, 목, 몸통 중심부터 대칭적으로 발생하기 시작하며, 각각의 반점은 점차 크기가 증가하여 합쳐지게 된다. 또한 점막 병변이 함께 발생하게 되어 구강 내부나 입술 부위를 대부분 침범하며, 눈의 결막이나 항문성기부위의 점막도 함께 침범할 수 있다.


(3) 발생원인

약 50% 정도는 약물과 관련되어 발생하는 것으로 알려져 있고, 그 외에 바이러스 및 세균 등의 감염, 예방접종, 이식편 대 숙주 병(GVHD) 등에 의해 발생할 수도 있으며, 특별한 원인을 추정하기 어려운 경우도 있다.
환자가 과거에 특정 약물에 의해 스티븐스-존슨 증후군을 앓은 과거력이 없다면 약물을 투여하기 전에 스티븐스-존슨 증후군의 발생가능성을 예측할 수 있는 방법은 없고, 발생원인은 주로 약물사용 과거력에 따라 추정하게 되는데, 피부반응검사(소량의 약물을 피부에 접촉시켜 유사 부작용 발생 여부를 테스트 하는 방법 : 거짓 음성 반응이나 거짓 양성 반응 등이 나타날 수 있다)나 기타의 원인 감별 테스트 방법들은 별 도움이 되지 않는 것으로 되어 있으며, 약물이 의심되는 경우 스티븐스-존슨 증후군이 완전 회복된 후에 동일 약물을 재차 투여해보는 유발검사가 가장 확실한 검증방법이나 이는 환자에게 위험한 결과를 초래할 수 있어 도덕적으로 금기시된다.

또한, 기타 감염이나 예방접종, 이식편 대 숙주 병 등에 의하여 유발되었다고 추정되는 상황이더라도, 정확한 원인을 밝히기 위하여 추후 이를 재현하기가 어려우므로, 현실적으로 추정하는 것 이상의 원인 규명은 어렵다.


(4) 스티븐스-존슨 증후군 발병과 관련된 약물

수많은 약물들이 스티븐스-존슨 증후군을 유발할 수 있다고 보고되어 있고, 스티븐스-존슨 증후군의 보고가 없는 약물이라고 해서 안전한 약물이라고 볼 수도 없으나, 대표적인 약물들로는 주로 설파계 항생제, 진통제(특히 비스테로이드성 향염증 약물), 항전간제 등으로, 위와 같은 약물을 투여받은 후 스티븐스-존슨 증후군이 발생할 확률은, 가장 확률이 높은 약물로 알려진 Carbamazepine의 경우에도 10만 명 당 14건으로 매우 드물다.


(5) 치료법

약물에 의한 스티븐스-존슨 증후군이 추정될 경우 약물의 종류를 최소화하고, 가급적 기존 약물과 다른 대체 약물을 사용하도록 한다는 기본 원칙하에서 환자가 원래 가지고 있는 질환과 부작용의 정도를 고려하여 의사의 경험적 판단 하에 투여 약물을 조절하게 되는데, 스티븐스-존슨 증후군 초래 약물이라고 특별하게 관리하는 약물이 있는 것은 아니기 때문에 약물의 투여 중단 여부는 여러 상황마다 다를 수 있다.

스티븐스-존슨 증후군에서의 회복을 촉진하기 위해 부신피질호르몬(스테로이드)이 보통 사용되어지며, 기타 치료법으로 면역글로불린이나 혈장분리교환술 내지 혈액투석, 기타 면역억제제의 투여가 있고, 그 외에 환자에게 혈액 및 전해질 불균형 등 내과적인 문제가 발생할 경우 이를 교정하거나 치료하여야 하며, 보조적으로 피부 증상이 심한 경우 상처 드레싱 등의 치료가 환자의 정도에 따라 시행된다.

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