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제목 신생아의 폐고혈압 지속증(PPHN, persistent pulmonary hypertension of the newborn)
등록일 2014.10.13
내용 [신생아의 폐고혈압 지속증(PPHN, persistent pulmonary hypertension of the newborn)]

(1) 의의

신생아의 폐고혈압 지속증은 정상 신생아와 달리 출생 후 폐혈관저항이 떨어지지 않고 높은 상태로 지속되어 태아에서와 같이 난원공 또는 동맥관을 통하여 우-좌단락(체혈류를 끝내고 심장으로 돌아온 산소량이 적은 정맥혈이 폐를 거치지 않고 난원공이나 동맥관을 통하여 다시 체혈류로 흘러 들어가는 현상으로서 동맥혈의 산소량이 감소하므로 청색증과 저산소증의 원인이 된다.)이 일어나는 경우를 말한다.
이러한 현상은 여러 가지 원인과 기전에 의하여 일어나기 때문에 독립된 단일 병명이라기 보다는 복합된 원인에 의한 질환군으로 이해할 수 있다. 많은 경우에서 분만가사, 태변흡인성 폐렴, B군 연구균에 의한 패혈증, 호흡곤란증후군, 저혈당증, 적혈구과다증, 횡격막탈장에 동반된 폐 형성부전 등과 동반되어 발생하지만 특발성인 경우도 흔하다.

(2) 증상

신생아의 폐고혈압 지속증은 대체로 출생후 12시간 이내에 나타나는데, 청색증과 호흡곤란이 주증상이다. 태변흡입성 폐렴, B군 연구균에 의한 패혈증, 횡격막 헤르니아에 따른 폐 형성 부전에 의한 경우는 보편적으로 청색증, 호기시 신음, 비익 확장, 흉벽 함몰, 빈맥 및 쇼크 증상을 보인다. 때로는 분리성 청색증을 보이기도 한다.

(3) 발생기전

신생아의 폐고혈압 지속증의 발생기전은 유전성질환이 관여하는 것으로 알려져 있고, 원인을 알 수 없는 특발성 폐고혈압 지속증도 흔히 있다.

(4) 치료

폐고혈압 지속증의 치료 목표는 원인이 되는 요인의 개선과 신체조직에 원활한 산소 공급을 도모함에 있다. 초기에는 산소를 주면서 산증, 저혈압, 고이산화탄소혈증을 교정해 준다. 심한 저산소증이 지속되는 경우에는 혈관 확장제를 투여하고 기계적 환기요법을 시행하며, 이에 반응하지 않는 경우에는 고빈도 진동환기 요법(HFV, high frequency ventilation) 및 체외 순환 막성 산소화(ECMO, extracorporeal membrane oxygenation) 등이 필요할 수 있다.

(5) 예후

집중적인 치료에도 불구하고 예후는 매우 불량하여 정도에 따라 차이가 있으나 20%내외의 사망률과 생존자 중 15%정도에 신체적, 신경 발달적 장애를 초래한다.

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