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제목 오타하라 증후군
등록일 2014.10.14
내용

[오타하라 증후군]


가) 발병원인
오타하라 증후군의 가장 흔한 발병원인은 대뇌발달 과정에서 나타나는 대뇌기형으로, 일측성 거대뇌증, 공뇌증, 아이카디 증후군, 피질 이형성증, 유두체 무형성증 등의 대뇌 기형이 원인이 될 수 있다. 드물게 다른 대뇌병변이나 대사질환이 원인이 될 수 있다고 알려져 있다.

나) 증상
오타하라 증후군의 가장 중요한 증상은 경련 발작과 심각한 운동 및 정신발달 지체이다. 경련 발작의 형태는 주로 긴장성 연축(영아연축)으로, 빈도는 하루에 수십 회 이상이며, 100회 이상 나타나기도 한다. 이외에도 국소성 경련발작이 나타날 수 있고, 뇌파에서는 특징적인 군발-억제양상(burst-suppression pattern)이 보인다.

다) 발병시기
주로 생후 10일 이내에 나타나며, 대부분 생후 2~3개월 이내에 첫 증상이 나타난다.

라) 예후
경련이 난치성이어서 대부분의 항경련제에 대한 반응이 매우 불량하며, 드물게 항경련제에 부분적으로 반응이 있는 증례도 있으나, 일반적으로는 효과적인 약물 치료가 알려져 있지 않아 경련조절이 매우 어려워 난치성 간질이 되고, 이와 관련하여 심각한 정신지체, 심한 운동장애 및 신경학적 손상 등이 동반된다. 많은 수의 환자가 2차적으로 흡인성 폐렴(기관지 및 폐로 이물질이 들어가서 발생하는 폐렴) 또는 감염성 폐렴을 앓게 되고, 이러한 폐렴이 이런 환자들의 치사율을 높이는 중요한 원인이 된다. 발병 증례가 드물기 때문에 생존 가능한 나이에 대한 정확한 통계자료는 없으나, 절반 정도의 환자가 발병 이후 수 주 내지는 수 개월 내에 사망하는 것으로 알려져 있으므로 많은 환자가 3~4세 이전에 사망할 가능성이 높고, 생존한 경우도 영구적인 정신적, 신경학적 손상을 갖게 되는 것으로 알려져 있다. 생존한 환자들 중 일부는 나이가 들면서 다른 형태의 경련으로 이환되기도 하고, 경련이 어느 정도 조절되는 경우라도 생존한 모든 환자는 정신적(심한 지능 지체), 육체적(근육강직 및 심각한 운동장애)으로 심각한 장애를 갖게 되는 것으로 보고되고 있다.

마) 치료방법
환자의 난치성 경련 조절을 위하여 적극적으로 항경련제를 사용하며, 적절한 평가를 통한 수술적 절제가 시도되기도 한다. 대뇌 병변이 국소적인 경우 수술적 절제를 시도하기도 하며, 병변의 범위가 광범위한 경우에는 수술적 치료가 어려운 경우도 있다.


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