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제목 IgA신증(Berger씨 병)
등록일 2014.05.30
내용 [IgA신증(Berger씨 병)]

IgA신증은 면역글로블린 A가 신장 사구체에 침착되어 사구체에 영향을 주는 신장 질환으로서 병리학적으로 사구체간질 세포의 증식과 기질의 확장을 보이며 미만성으로 IgA의 침착을 보이는 사구체간질 증식형 사구체신염이다.

IgA신증의 전형적인 임상 특징은 반복적인 육안적 혈뇨이다. 무증상적 단백뇨를 주소로 내원하기도 하며 검사시 거의 대부분 현미경적 혈뇨를 동반한다. 육안적 혈뇨는 특징적으로 인후염, 편도선염과 같은 상기도 감염 후에 나타나는데 상기도 감염 증상을 앓기 시작한 후 주로 2, 3일 후 대개 1주 이내에 발생한다. 혈뇨는 대부분 무통성이나 발열, 피로감, 미만성 근육통, 복통, 무지근한 체간부 통증을 동반하기도 하는데 1~5일 지속되다가 전신증상의 소실과 함께 호전된다. 육안적 혈뇨는 일시적인 투석을 요하는 급격한 신기능의 저하를 동반할 수도 있다. 일부에선 육안적 혈뇨로 발견되어 무증상으로 지내다가 서서히 별다른 특징 없이 신부전증으로 진행하기도 하며, 육안적 혈뇨 없이 최종적으로 심한 단백뇨, 고혈압 등이 발견되어 진단되기도 한다. 임상적으로 지속적인 고혈압, 신증후군, 신기능 저하 등이 지속되고 조직 검사상 사구체 경화, 간질의 섬유화, 고혈압성 혈관 변화를 보일 경우 예후가 불량한 것으로 되어 있다.

IgA신증은 아직도 발병 기전이 명확히 규명되어 있지 않으므로 근본적인 치료는 아직 없다. 환자의 20~30%는 20~25년 이내에 매우 느리게 점진적으로 만성 신부전과 같은 신장 손상으로 진행될 수 있는데, 일반적으로는 느리게 진행하는 양상을 보이지만, 일부 환자에서는 빠른 속도로 신장 기능이 악화되기도 하는데 진단 당시 단백뇨 또는 고혈압이 있는 경우, 남성, 신장 조직검사에서 만성 변화가 심한 경우 빠르게 악화될 수 있다. 나머지 70%는 투석치료나 신장이식과 같은 신대체요법은 불필요하지만 완전히 질병이 치료된 상태에 도달하는 환자 역시 5~30%에 불과하므로, 나머지 대부분의 환자는 건강하지는 않은 상태에서 병원에 다니면서 질병이 더 악화되지 않도록 지속적으로 약물치료를 받아야 한다.

IgA신증의 환자 중 단백뇨가 있거나 신기능이 악화된 경우에는 안지오텐신 전환효소억제제 등의 사용이 질병의 악화를 억제하는 것으로 알려졌으며, 감기 기타 세균감염 증상이 있는 경우 항생제를 사용하여야 하는데 이때 감염을 유발한 원인균과 감염된 장기에 따라 적절한 항생제를 선택한 후 환자의 신기능에 따라 그 용량을 결정하는데 신기능이 약화된 신부전 환자에서는 가급적 신독성이 적은 약을 선택한다.
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