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제목 특발성 폐고혈압
등록일 2014.08.01
내용

[특발성 폐고혈압]


특발성 폐고혈압은 폐혈관에 폐색성 병변을 유발시키는 심폐질환이 없음에도 불구하고 폐동맥압의 상승을 가져오는 질환이며, 휴식기의 평균 폐동맥 고혈압(mean pulmonary artery pressure)이 25mmHg이상이거나 운동시 평균 폐동맥 고혈압이 30mmHg이상일 때, 폐 모세혈관의 압력이 15mmHg이상일 때, 또는 폐혈관저항이 2 혹은 3 Wood unit 이상일 때 이에 해당하나, 외관상 건강해 보이는 젊은 성인(유아에서 60세 이상까지의 어느 나이에도 가능하지만 주로 20~30대에서 발생하는 것으로 알려져 있다)에게 많이 발병하고 초기에는 증상 없이 서서히 진행하며 질병이 진행한 뒤에도 호흡곤란 등 특이하지 않은 증세가 나타나므로 대개는 병의 경과 중 뒤늦게 진단된다. 임상양상은 대개 운동시 호흡곤란, 피곤함, 흉통, 부종이 나타나며, 진찰소견으로는 경정맥의 확장, 경동맥 맥박 감소, 우심실 비대, 삼천판막 역류현상 등이 나타나고 더 심해진 경우 말초 청색증, 부종, 간울혈, 간비대 등이 나타나기도 한다. 최근의 치료법들이 시행되기 이전에는 평균 생존기간이 진단 후 2~3년 정도였으며, 저산소증, 빈맥, 저혈압과 부종 등의 증상을 보이는 우심실 기능부전이 주된 사망원인이다.

특발성 폐고혈압에 대한 치료방법은 프로스타시클린(prostacylin), 항응고제, 엔도텔린(endothelin) 수용체 대항제 등의 투여, 폐이식 수술 등이 있다.

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