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| 의료전문지식 | ||||
|---|---|---|---|---|
| 제목 | 카사바-메리트 증후군(Kasabach-Merritt Syndrome) | |||
| 등록일 | 2014.10.15 | |||
| 내용 |
[카사바-메리트 증후군(Kasabach-Merritt Syndrome)] 혈관종이란 피부의 혈관이 비정상적으로 증식되어 피부의 색깔이 변하는 양성혈관 종양을 말하는데, 출생시나 출생 후에 발견되어 생후 18개월까지는 급속히 커지다가 5~10세까지 서서히 크기가 감소하여 퇴축되는 질환이다. 작은 크기로 피부에 국한되는 경우가 많아 크게 문제되지 않는 경우가 대부분이나, 10~20%의 경우 혈관종의 크기가 커서 많은 혈관종 내에 같혀 있게 되어 전신에 충분한 혈액을 보내기 위해 심장이 과도한 일을 하게 되므로 심부전을 유발하고, 혈관종이 중요한 기관 주위에 위치하여 크기가 커지면 그 기관을 압박하여 기능장애를 유발하기도 한다(기도 주위에 생길 경우 기도 압박으로 호흡이 불가능해 질 수 있다). 혈관종 중에서도 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 소모성 혈액응고장애 등이 동반되는 경우를 카사바-메리트 증후군이라 한다. 카사바-메리트 증후군은 전체 혈관종의 1% 미만에서 드물게 나타나는 병으로 발생원인이 아직 의학적으로 규명되지 않았으며, 혈소판 감소로 인해 혈액응고인자가 지속적으로 필요하게 되고, 심각한 전신 출혈경향을 동반할 수 있으며, 전반적인 사망률이 약 20~30%에 이른다. | |||
| 첨부파일 | ||||