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제목 선천성 거대결장증(congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease)
등록일 2014.10.16
내용

[선천성 거대결장증(congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease)]


1)선천성 거대결장증(congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease)이란 선천적으로 직장 및 대장의 일부 또는 전부에 부교감 신경절 세포가 결여되어 장의 연동운동에 이상이 생겨 기능성 장폐쇄를 일으키는 질환을 말한다.

2) 신생아 시기에는 대부분 출생 후 1주일 내에 증상이 나타나는데 보통 태변의 배출이 늦거나 태변의 배출이 조금씩만 되어 수일 동안 배출되고, 아기의 복부가 팽만하면서 변비, 장염, 설사, 수유 거부, 담즙 구토 등의 증상이 발생한다. 위 시기를 지나 영아기(생후 1개월부터 1년 사이)로 접어들면 만성 변비로 되면서 복부가 불러지고 관장을 하거나 항문을 손가락 또는 면봉으로 자극하지 아니하면 변을 보지 못하며 구토, 설사 등의 증세가 동반되고, 보채거나 잘 먹지 않아 성장이 느려지거나 영양상태가 좋지 않게 되는 경우도 생긴다. 보통 출생 후 3개월 이내에 문제점이 발견되어 쉽게 진단되나, 드물게 신생아 시기에 정확한 진단이 내려지지 못하는 경우도 있다. 진단이 늦어지면 장폐쇄로 인한 패혈증으로 사망하거나 장이 터져서 복막염으로 사망할 수 있다.

3)치료는 대부분 외과적인 수술을 시행하는데 진단 즉시 신경절 세포가 있는 부위의 장을 배 밖으로 끄집어내어 임시적인 대장의 통로를 만들어 주고 6개월 내지 1년 사이에 신경절 세포가 없는 장 부위를 잘라내고 신경절 세포가 있는 장을 항문에 연결하는 근치적 수술을 시행하여야 한다. 근치적 수술법은 현재 듀하멜식, 소아베식, 스벤슨식 3가지가 있는바, 그 중 듀하멜식은 장관신경절세포가 없는 장 뒤쪽으로 신경절세포가 있는 장을 덧대어 장을 움직이게 하는 술식이고, 소아베식은 장관신경절세포가 없는 장 안쪽으로 신경절세포가 있는 장을 끄집어내리는 수술방법이다.

4)일부 환자는 근치적 수술 후 바로 정상에 가까운 변을 보는 경우도 있으나 대부분의 경우에는 대장의 일부가 절제됨으로 인하여 묽은 변을 자주 보게 된다. 따라서 항문 주위의 피부가 처음에는 짓무르는 경우가 많다. 이런 환자에서는 지사제가 처방되기도 하나 시간이 지나감에 따라서 좋아지는 것이 보통이다. 이 시기를 지나면 보통 변실금(fecal incontinence, 변을 참지 못하고 묻히는 현상), 변비(constipation), 그리고 장염(enterocolitis)이 문제가 된다. 이런 문제는 수술 후 몇 개월 후에 나타나기 시작하나 수년이 지나면 좋아지는 것이 보통이다. 선천성 거대결장의 환아는 항문 괄약근이 긴장하고 배변시 이완되지 않는 경우가 많은데 이런 경우로 생기는 변비나 장염은 괄약근 절개술로 수술을 하여 주면 좋아진다. 드물게는 항문으로 끌어낸 장의 신경세포가 허혈성 변화로 인하여 없어지는 경우가 있고 이런 경우에는 재수술이 필요한 경우도 있다.

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