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제목 스티븐스 존슨 증후군
등록일 2014.11.11
내용 [스티븐스 존슨 증후군]

(1) 개념
스티븐스 존슨 증후군은 다형홍반(피부 및 점막 조직에 발생하는 표적병변을 특징으로 하는 급성 홍반성 질환)의 심한 형태로서 피부의 수포성 병변과 전체 피부 중 10% 미만의 피부 박리(화상 입은 피부처럼 피부가 벗겨지는 현상)를 동반한다.
환자의 50% 이상이 1~14일간 지속되는 발열, 인후통, 근육통, 비염, 흉통 등 비특이적인 증상을 보이고, 발병은 보통 급격하게 일어나며 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점상 혹은 홍역상 발진으로 시작하여 사지 및 다른 신체부위로 급격히 퍼져간다.
사망률은 6% 정도 알려져 있고 가장 흔한 사망 원인은 피부나 점막을 통해 세균이 침범하여 발생하는 패혈증이다.

(2) 발병 원인
약 50% 정도는 약물과 관련되어 발생하는 것으로 알려져 있고 그 외에 헤르페스 바이러스나 마이코플라즈마 등의 감염성 질환에 의해 발생할 수도 있으며 원인을 찾을 수 없는 경우도 있다.
특정 약물에 의하여 발생한 것으로 진단된 경우를 약물에 의한 스티븐스 존슨 증후군이라고 하는데, 스티븐스 존슨 증후군을 진단할 수 있는 특이적인 혈액검사나 조직검사는 없고 유일한 확진 방법은 환자가 호전된 후 의심되는 약물을 다시 복용시켜 같은 증상이 생기는지 여부를 확인하는 것뿐이나, 그 위험성으로 인하여 실제 임상에서 사용하기는 힘들다. 따라서 특정 약물에 의한 스티븐스 존슨 증후군은 임상적으로 의심할 뿐이지 확진하기는 어렵다.

(3) 스티븐스 존슨 증후군 발병과 관련된 약물
이론적으로는 모든 약물이 스티븐스 존슨 증후군을 일으킬 수 있으나 스티븐스 존슨 증후군과 관련성이 잘 알려진 약물로는
① 항생제로는 술폰아마이드계 항생제, 페니실린계 항생제, 퀴놀론계 항생제, 세팔로스포린계 항생제, 반코마이신 등,
② 비스테로이드성 소염진통제로는 디클로페낙, 술린닥, 이부프로펜, 케토프로펜, 나프록센 등,
③ 기타 항경련제로는 하이단토인, 카바마제핀, 항결핵제로는 리팜핀, 에탐부톨 등을 들 수 있다.

(4) 진단법
다형홍반, 표적병변, 표피이탈 등의 피부 병변과 표피이탈의 정도를 바탕으로 임상적으로 진단한다.
표피이탈이 전체 피부의 10% 미만일 때 스티븐스 존슨 증후군으로 진단하고, 30% 이상일 때에는 독성표피괴사융해증(toxic epidermal necrolysis)으로 진단한다.

(5) 치료법
우선 의심되는 약물 사용을 중단하고 수액 요법 등을 통해 전해질 균형을 맞추며 피부 병변이 회복될 때까지 보존적으로 치료한다. 박리된 피부 및 점막 병변을 통하여 이차적 감염이 흔히 발생하므로 드레싱을 시행하고 감염이 의심될 때에는 항생제를 투여한다. 그 외에 스테로이드제나 면역억제제, 면역 글로불린 주사 등을 사용할 수 있으나 그 효과나 부작용이 아직 확립되어 있지 않다.
약물에 의한 의한 스티븐스 존슨 증후군이 의심되는 경우에는 가장 우선적으로 해당 약물의 투여를 중지하는 것이다. 그러나, 스티븐스 존슨 증후군의 초기 병변은 일반적인 피부 발진과 구별하기 어렵고, 약물에 의한 스티븐스 존슨 증후군과 세균 감염에 의한 스티븐스 존슨 증후군을 구별할 수 없으며, 임상에서 가장 흔히 사용하는 항생제나 소염진통제 뿐만 아니라 모든 약물이 이론적으로는 스티븐스 존슨 증후군의 원인이 될 수 있으므로 의심되는 약물의 투여를 중지하는 것이 임상적으로 매우 어렵다.
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