ÆÇ·Ê


Home > ÆÇ·Ê >
»ó¼¼º¸±â
ÇØ´ç°ú »êºÎÀΰú
»ç°Ç¸í ¼­¿ï¼­ºÎ 2005°¡ÇÕ4819
»ç°ÇºÐ·ù °Ë»ç(Áø´Ü)
¼ºº°/³ªÀÌ ¿©/1¼¼
»ç°Ç¿ä¾à ôÃß¼º±ÙÀ°À§ÃàÁõ ȯÀÚ·Î Áø´ÜµÈ Àڳฦ Ãâ»êÇÑ °æÇèÀÌ ÀÖ´Â »ê¸ð°¡ ÀӽŠÈÄ »êÀü °Ë»ç¿¡¼­ À¯ÀüÀÚ °á¼ÕÀÌ ¾ø´Â °ÍÀ¸·Î Áø´ÜµÇ¾î Ãâ»êÇÏ¿´À¸³ª SMAȯÀÚ·Î Áø´Ü¹ÞÀ½.
»ç½Ç°ü°è ¨ç¿ø°í´Â ÇÇ°í º´¿ø¿¡¼­ »êÀü °Ë»ç¸¦ ¹ÞÀº °á°ú Á¤»ó¾Æ·Î È®ÀεǾúÀ¸³ª, Ãâ»ý ÈÄ Ã´Ãß¼º±ÙÀ§ÃàÁõ(SMA, Spinal Muscular Atrophy) ȯÀÚ·Î Áø´ÜµÈ ¼Ò¿Ü 1À» Ãâ»êÇÑ »ê¸ðÀÌ´Ù.
¨è¿ø°íµé »çÀÌ¿¡¼­ ž Àå³àÀÎ ¼Ò¿Ü 3(1992.»ý)´Â 1996.°æ Y´ëÇб³ ÀÇ°ú´ëÇÐ ¡¿¡¿º´¿ø¿¡¼­, Â÷³àÀÎ ¼Ò¿Ü 4(1996.»ý)´Â 2000.°æ ÇÇ°í º´¿ø¿¡¼­ °¢ SMA·Î Áø´Ü¹Þ¾Ò´Ù.
¨é±× ÈÄ, ¿ø°í 2´Â ´Ù½Ã ¼Ò¿Ü 1À» ÀÓ½ÅÇÏ¿© 2003.10.16. ÇÇ°í º´¿ø¿¡¼­ À¶¸ð¸· °Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© À¯ÀüÀÚ °Ë»ç¿Í ÇÙÇü(´Ù¿îÁõÈıº) °Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù.
¨ê2003.10.26. À¯ÀüÀÚ °Ë»ç °á°ú SMN1 À¯ÀüÀÚÀÇ °á¼ÕÀÌ ¾ø´Â °ÍÀ¸·Î ³ª¿Í 2003.10.30. ¼Ò¿Ü 2·ÎºÎÅÍ ±× °á°ú¿¡ ´ëÇÑ ¼³¸íÀ» µè°í, 2003.11.19.°æ ÇÙÇü °Ë»ç °á°úµµ Á¤»óÀ¸·Î ³ª¿ÀÀÚ, ÀÓ½ÅÀ» Áö¼ÓÇϱâ·Î ÇÏ¿© 2004.4.20. ¼Ò¿Ü 1À» Ãâ»êÇÏ¿´´Ù.
¨ëÀ§ Ãâ»ê ÈÄ ¼Ò¿Ü 1Àº 2005.4.4. ÇÇ°í º´¿ø¿¡¼­ SMN1 À¯ÀüÀÚÀÇ °á¼ÕÀ¸·Î ÀÎÇÑ SMA ȯÀÚ·Î Áø´Ü¹Þ¾Ò´Ù.
°á°ú ¿ø°í ÀϺν¼Ò
¹ý¿øÀÇ ÆÇ´Ü ÇÇ°í º´¿øÀÇ °Ë»ç ´ã´çÀÚµéÀº ¿ø°í 2¿¡ ´ëÇÑ 2003. 10. 16.ÀÚ À¶¸ð¸· °Ë»ç °á°ú žƿ¡°Ô SMN1 À¯ÀüÀÚÀÇ °á¼ÕÀÌ ÀÖÀ½À» ¹ß°ßÇÏÁö ¸øÇÏ¿´´Â¹Ù, ±×¿Í °°Àº ¿À·ù°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¿øÀÎÀ¸·Î´Â ¨ç À¶¸ð¸·ÀÇ ¸ðÀÚÀÌÅ©Çö»ó, ¨è À¶¸ð¸·À» ¾ò´Â °úÁ¤¿¡¼­ »ê¸ðÀÇ Ç÷¾×ÀÌ È¥ÀԵǾúÀ» °¡´É¼º, ¨é °ËüÀÇ Ã¤Ãë, ¿î¹Ý ¹× ºÐÀÚÀ¯Àü °Ë»ç°úÁ¤¿¡¼­ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ±â¼úÀûÀÎ ¿À·ù°¡ ÀÖÀ» »ÓÀε¥, À§ À¶¸ð¸· °Ë»ç½Ã¿¡´Â À§ ¨ç, ¨èÀÇ °¡´É¼ºÀº ¾ø¾úÀ¸¹Ç·Î, °á±¹ À§ À¶¸ð¸· °Ë»ç °á°úÀÇ ¿À·ù´Â À§ ¨éÀÇ ¿øÀο¡ ÀÇÇÑ °ÍÀÌ°í, µû¶ó¼­ ÇÇ°í º´¿øÀÇ °Ë»ç ´ã´çÀڵ鿡°Ô´Â ÀÌ¿¡ °üÇÑ °ú½ÇÀÌ ÀÖ´Ù. ¶ÇÇÑ, ¼Ò¿Ü 2´Â ¿ø°íµé »çÀÌ¿¡¼­ Ãâ»ýÇÏ°Ô µÉ žư¡ SMA ȯÀÚ°¡ µÉ À§ÇèÀÌ ¸Å¿ì ³ô°í, À¶¸ð¸· °Ë»ç·Î È®ÀεÇÁö ¾Ê´Â SMA žư¡ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¾ç¼öõÀÚ¿Í °°Àº º¸´Ù Á¤È®ÇÑ Ãß°¡ °Ë»ç¹æ¹ýÀÌ ÀÖÀ½¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í, À§ °Ë»ç ´ã´çÀÚµé°ú °°ÀÌ À߸øµÈ °Ë»ç °á°ú¸¦ ½Å·ÚÇÏ¿© Ãß°¡°Ë»ç ¶Ç´Â Àç°Ë»ç¸¦ ½Ç½ÃÇÏÁö ¾Æ´ÏÇÑ °ú½ÇÀÌ ÀÖ´Ù. ´õ¿íÀÌ, ¼Ò¿Ü 2´Â 2003. 10. 30. ¿ø°íµé¿¡°Ô À¶¸ð¸· °Ë»ç°á°ú¸¦ ¼³¸íÇϸ鼭, ¡®À¶¸ð¸· °Ë»çÀÇ ½Å·Úµµ´Â 95%ÀÌ´Ù. ³ª¸ÓÁö 5%´Â SMA°¡ ¾Æ´Ñ ´Ù¸¥ À¯ÀüÁúȯÀÌ´Ù. ´ëÇ¥ÀûÀÎ °ÍÀÌ ´Ù¿îÁõÈıºÀ̹ǷΠ´Ù¿îÁõÈıº °Ë»ç°á°ú¸¸ ±¦ÂúÀ¸¸é ÀÓ½ÅÀ» Áö¼ÓÇÏ¿©µµ ÁÁ´Ù.¡¯°í À߸ø ¼³¸íÇÏ¿´°í, À¶¸ð¸· °Ë»ç°á°úÀÇ ±¸Ã¼ÀûÀÎ ¿À·ù°¡´É¼º µîÀ» ÃæºÐÈ÷ ¼³¸íÇÏÁö ¾Æ´ÏÇÑ °ú½ÇÀÌ ÀÖ´Ù. µû¶ó¼­, ÇÇ°í º´¿øÀÇ ÇÇ¿ëÀÚµéÀÎ À§ °Ë»ç ´ã´çÀÚµé°ú ¼Ò¿Ü 2´Â ÀÇ·áÇàÀ§»ó °ú½Ç·Î ÀÎÇÏ¿© ¿ø°íµéÀÌ ÀÔÀº Àç»êÀû ¹× Á¤½ÅÀû ¼ÕÇظ¦ ¹è»óÇÒ Ã¥ÀÓÀÌ ÀÖ´Ù.
Ã¥ÀÓÁ¦ÇѺñÀ² À¶¸ð¸· °Ë»çÀÇ Á¤È®µµ°¡ 97.5%¿¡ À̸£·¯ Åë»óÀÇ °æ¿ì ¸Å¿ì ½Å·Úµµ°¡ ³ôÀº °Ë»çÀÎ Á¡, À¶¸ð¸· °Ë»ç´Â ¹°·Ð, ¾ç¼öõÀÚ, Á¦´ëõÀÚ´Â »ê¸ð ¶Ç´Â žƿ¡°Ô À§ÇèÇÒ ¼ö Àִ ħ½ÀÀû °Ë»ç¹æ¹ýÀÎ Á¡ µîÀ» ÂüÀÛÇÏ¿©, ÇÇ°íÀÇ ¼ÕÇعè»óÃ¥ÀÓÀ» ÀüüÀÇ 70%·Î Á¦ÇÑÇÔ
¼ÕÇعè»ó¹üÀ§ (1)ÀϽǼҵæ
¨ç¼ö»óºÎÀ§(Áߺ¹ÀåÇØ) : SMA(ôÃß¼º±ÙÀ§ÃàÁõ)
¨è±Ý¾× : Æǽà ³»¿ë ¾øÀ½
(2)Ä¡·áºñ µî
¨ç±â¿ÕÄ¡·áºñ : 336,680¿ø
¨èÇâÈÄÄ¡·áºñ : 6,116,986¿ø
¨éº¸Á¶±¸ºñ : 267,271¿ø
(3)°³È£ºñ
¨ç°³È£Àμö : ¿©¼º 1ÀÎ
¨è±Ý¾× : 194,504,433¿ø
(4)Ã¥ÀÓÁ¦ÇÑ
¨çºñÀ² : 70%
¨è±Ý¾× : ºÎ(70,546,717¿ø), ¸ð(70,311,041¿ø)
(5)À§ÀÚ·á
¨ç±Ý¾× : ºÎ¸ð(°¢ 10,000,000¿ø)
¨èÂüÀÛ : ¿ø°íµé¿¡°Ô ¼Ò¿Ü 1 ÀÌ¿Ü¿¡µµ SMA ȯÀÚÀÎ µÎ Àڳడ ÀÖ´Â Á¡, ¼Ò¿Ü 2°¡ ¿ø°íµéÀÇ °¡Á·º´·ÂÀ» Àß ¾Ë°í, ¼Ò¿Ü 1 ÀÌÀü¿¡µµ ¿ø°í 2¿¡ ´ëÇÏ¿© µÎ ¹øÀÇ ÀÓ½ÅÁßÀý¼ö¼úÀ» ½ÃÇàÇÏ¿´´ø Á¡, ±× ¹Û¿¡ ¼Ò¿Ü 1ÀÇ Àå¾ÖÀÇ Á¤µµ, ³ªÀÌ µî
(6)*ÇÕ°è : 160,857,758¿ø{=ºÎ(80,546,717¿ø)+¸ð(80,311,041¿ø)}
ƯÀÌ»çÇ× ¹× ±âŸ